Что такое эпителиоклеточная меланома с низким содержанием пигмента

Эпителиоклеточная меланома с небольшим содержанием пигмента представляет собой агрессивную форму рака кожи, которая может быть трудной для диагностики. Из-за низкого уровня меланина опухоль может не иметь характерного темного цвета, что затрудняет ее обнаружение на ранних стадиях.

Важно уделять внимание изменениям в коже, таким как новые образования или изменения в размере и форме существующих. Ранняя диагностика и лечение крайне важны для повышения шансов на успешное выздоровление, поэтому регулярные осмотры у дерматолога являются необходимыми.

Меланома

Меланома кожи — это агрессивное злокачественное образование, название которого происходит от древнегреческих слов «melas» (черный) и «oma» (опухоль). Заболевание возникает в результате генетических изменений в меланобластах и меланоцитах, клетках, производящих пигмент меланин, ответственных за оттенок кожи, способность загара и формирование родинок. В последние десятилетия фиксируется устойчивый рост количества заболевших. Основными факторами этого увеличения считаются возросшее воздействие ультрафиолетового излучения и популяризация загара.

Меланоциты играют ключевую роль в создании пигментов, определяющих цвет кожи, глаз и волос. Родинки, насыщающиеся меланином, могут проявляться на протяжении жизни. Однако определённые внешние и внутренние факторы могут способствовать их перерождению в злокачественные образования.

Как следствие, участки с врождёнными или приобретёнными невусами подвергаются наибольшему риску развития меланомы, затрагивая кожу, реже слизистые оболочки и сетчатку глаз. Появившиеся аномальные клетки имеют способность бесконтрольно размножаться и образовывать опухоль, которая может метастазировать. Обычно среди доброкачественных образований обнаруживается единичное злокачественное новообразование.

Клиническая картина разнообразна. Размеры, очертание, поверхность, пигментация, плотность опухоли варьируются в широких пределах. Любые изменения, происходящие с родинкой, должны насторожить.

Характерные черты

Меланома, возникающая из невуса, отличается постепенным увеличением изменений (в течение нескольких лет) и быстрой агрессивной трансформацией (1-2 месяца). Ранняя самодиагностика и посещение специалиста помогут выявить признаки меланомы:

• Гладкая зеркальная поверхность с исчезновением обычных кожных линий.
• Увеличение размеров и рост по поверхности.
• Необычные ощущения в области родинки, такие как зуд, покалывание или жжение.
• Сухость и шелушение кожи.
• Изъязвление и кровоточивость.
• Признаки воспалительного процесса, вокруг родинки.
• Образование дочерних узелков.

Внезапно появившиеся подкожные узелки могут указывать на развитие заболевания.

Симптомы беспигментной меланомы

Диагностика беспигментной меланомы затруднена из-за отсутствия пигмента, что может привести к запоздалой диагностике. Тем не менее, такие меланомы тоже проявляют ряд настораживающих симптомов.

• Внезапное появление на коже образования розового, красного или телесного оттенка. Беспигментная меланома не лишена цвета, но отличается от здоровых тканей.
• Ненормальное новообразование, отличающееся от всех прочих (так называемый симптом «гадкого утенка»).
• Скорое увеличение новообразования. В отличие от воспалительных заболеваний, опухоль не исчезнет сама и будет только расти и становиться опаснее.
• Кровоточивость и изъязвления новообразования.

Если образование соответствует вышеупомянутым критериям, необходимо посетить врача-онколога.

Как часто встречается беспигментая меланома

Всемирная организация здравоохранения сообщает о 324 тыс. новых случаев всех типов меланомы кожи, зарегистрированных в 2020 году, причем больше всего случаев регистрируется в европейских странах (46%).

Беспигментная меланома встречается значительно реже, чем пигментированная — на одну беспигментную меланому приходится девять пигментированных.

Ранние и поздние симптомы беспигментной меланомы

Ранним признаком ахроматической меланомы является изменение кожи, проявляющееся в виде розового или синюшного возвышения, размером 2-3 мм, которое быстро нарастает. Поверхность такого образования вскоре покрывается язвами, и оно может начать кровоточить. В зависимости от места расположения первых симптомов могут быть:

• Увеличение и уплотнение периферических лимфоузлов;
• Закладка носа и частые носовые кровотечения;
• Двоение в глазах;
• Выступание глаз;
• Деформация овала лица;
• Язвы на слизистых рта, глаз и половых органов.

Наличие указанных симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью и консультации дерматоонколога, а также проведения дополнительных обследований.

Симптомы, указывающие на позднюю стадию заболевания:

• Изъязвления и кровоточивость опухолей на различных участках тела;
• Потеря веса и кахексия;
• Бледная кожа с желтушным оттенком;
• Выпадение волос;
• Геморрагическая сыпь на коже;
• Отсутствие аппетита;
• Постоянная температура тела до 37°C.

Зоны локализации меланомы

Меланома может развиваться в любых областях тела, особенно в тех, которые подвергаются солнечному излучению:

• Лицо;
• Уши;
• Шея и волосистая часть головы;
• Грудь, живот и спина;
• Руки и ноги;
• Половые органы.

Меланоциты присутствуют не только в коже и слизистых, но и внутренних органах, что приводит к случаям выявления злокачественных опухолей в желудочно-кишечном тракте и сосудах. Чаще всего это метастатические очаги.

Клиническая картина заболевания

Беспигментная меланома может проявляться в виде:

• Пятна на коже, напоминающего эритему;
• Бесцветной бляшки;
• Папулы, встречающейся чаще всего.

При обследовании пациентов дерматолог обращает внимание на определённые клинические проявления. Обычно беспигментная меланома быстро увеличивается в размерах, болезненна на ощупь и склонна к изъязвлениям. Эти симптомы общие для различных злокачественных кожных процессов и могут проявляться не всегда. Изучение случаев пациента Е. С. Снарской и соавторов показало, что беспигментная меланома на голени проявлялась безболезненно при её быстром росте; известно, что ранее пациентка долго подвергалась воздействию прямых солнечных лучей.

Методы диагностики беспигментной меланомы

В качестве дополнительного способа исследования, являющегося наиболее информативным, врачи используют дерматоскопию. При этом одна из непростых задач в диагностической практике заключается именно в оценке тех новообразований, пигментация у которых не выражена.

Когда специалист проводит дерматоскопию для оценки обычных кожных образований с характерным пигментом, анатомические особенности сосудов не играют решающей роли. Оценка сосудистого рисунка опирается на общие характеристики. Если речь идёт о беспигментной меланоме, сосудистый рисунок приобретает важное диагностическое значение, так как в процессе злокачественного перерождения кожи он претерпевает значительные изменения.

Таким образом, диагноз беспигментной меланомы можно предположить, когда дерматоскопическое исследование показывает явные изменения в сосудистом узоре:

• Наличие полиморфных, точечных или линейных сосудов;
• Отсутствие чешуек;
• Иногда видимые белые линии при использовании поляризованного света.

В поляризованном свете могут проявляться остатки пигмента, чаще всего коричневого цвета без чёткой структуры.

Сначала необходимо оценить сосудистый рисунок, и только потом искать дополнительные признаки. Уровень ясности видимого рисунка сосуда зависит от качества проведённой дерматоскопии. Иногда опухоль «охватывает» окружающие сосуды, что затрудняет их наблюдение.

Это происходит, когда опухоль выступает над окружающими тканями. Поэтому при использовании дерматоскопа необходимо осторожно контролировать нажатие на опухоль. Специалисты часто применяют среду для иммерсионной диагностики в достаточном количестве.

Визуализация сосудов может проявляться точками, комками и линиями, которые могут быть прямыми, извиваться, закручиваться в петли или быть волнистыми. Если преобладает один тип сосудов, изображение будет мономорфным, а при разнообразии узоров речь пойдёт о полиморфном сосудистом рисунке. Важен способ расположения сосудов для точности диагноза.

Использование поляризованного света в визуализации имеет ключевое значение. То, что наблюдается при использовании дерматоскопа с неполяризованным источником света, будет совершенно иным. Специалисты учитывают, что белые структуры, обнаруженные при беспигментных меланомах, делятся на две группы. Эти линии располагаются перпендикулярно друг к другу и могут быть длинными или короткими, но пересечения под углом отсутствуют, что весьма вероятно указывает на меланому.

Важно провести гистологическое исследование любого образования на коже без пигментации. Если изъязвлений нет, специалист обращает внимание на различия между плоскими и узловыми образованиями, так как сосуды с аналогичной морфологией имеют различное значение с точки зрения диагностики.

Визуальный сосудистый узор следует сопоставлять с толщиной опухоли. Капиллярные петли, растущие из поверхностных сосудов, располагаются ближе к поверхности кожи, и чаще всего они выглядят как точки или неровные линии, которые изгибаются или формируют петли (что зависит от угла зрения). Если у пациента наблюдается плоское новообразование, большинство сосудов будут выглядеть как окончания этих линий: они будут располагаться в виде точек или коротких линий с изгибами. Когда опухоль прогрессирует и увеличивается в размерах, при просмотре сосудов под углом они могут выглядеть как петли.

Процесс неоваскуляризации при наличии злокачественных болезней кожи — широко распространённое явление по причине склонности опухолей к утолщению.

Следовательно, в случае полиморфного сосудистого рисунка для специалиста важно идентифицировать «точечные» сосуды. Если их нахождение подтверждается, меланома не исключается и отправляется на дальнейшее гистопатологическое исследование.

В 2017 году Ш. Геллер и его коллеги выявили ряд ключевых характеристик беспигментной меланомы. В частности, при дерматоскопии были обнаружены линейные нерегулярные сосуды, которые коррелируют с расширением сосудистого рисунка на периферии меланомы, выявленным методом гистопатологии.

Основным вызовом в диагностике этих новообразований является частая нехватка дополнительных «несосудистых» признаков. Классификация таких новообразований является достаточно сложной, что делает алгоритмы диагностики опухолей без характерной пигментации неспецифичными, хотя выполнение диагностики не представляет серьезных трудностей. При наличии «узелков» каждый из них должен подвергаться гистопатологическому исследованию, за исключением тех случаев, когда врач уверен в доброкачественной природе процесса по каким-либо причинам.

Поскольку сосудистые рисунки демонстрируют низкую специфичность в рамках дерматоскопического исследования (что характерно для образований с отсутствием пигментации), опытные клиницисты иногда сталкиваются с трудностями в постановке диагноза. В этой связи специалисты рекомендуют придерживаться двух основных принципов:

• при неясной природе опухоли гистологическое исследование обязательно;
• при дерматоскопии узелковых образований с «хаотичными» сосудами и отсутствием пигмента также требуется гистологическая оценка опухоли.

Каждый раз, оценивая новообразование без пигмента, важно проявлять осторожность, учитывая возможность злокачественных кожных поражений. Такие образования, в первую очередь, могут быстро увеличиваться в размерах, менять свою форму и часто связаны с воздействием ультрафиолетового излучения. В процессе диагностики с использованием дерматоскопии основное внимание следует уделять изменениям сосудистого рисунка и его архитектуры. Если выявлен узор с разными типами сосудов, дополнительным признаком могут служить белые линии, видимые при поляризации.

Диагностика меланомы

После визуального осмотра опухоли врач проводит пальпацию лимфатических узлов для диагностики меланомы кожи. Дерматоскопия, как метод дерматологического исследования, имеет первостепенное значение в диагностике меланомы — она позволяет изучить поверхности клеток эпидермиса.

Врач анализирует пигментацию и структуру формирования под дерматоскопом с увеличением в 10–40 раз. Дополнительные диагностические методы, такие как сиаскопия, УЗИ, КТ, сцинтиграфия, рентгенография, цитологические исследования и анализ на онкологические маркеры, также могут дать полезную информацию. Наиболее надежным способом диагностики меланомы является биопсия – забор клеток опухоли для последующего гистологического анализа, который предоставляет необходимую информацию для подтверждения диагноза. Однако эта процедура может ускорить рост опухоли из-за ее агрессивного характера, поэтому проводить ее должны только квалифицированные специалисты.

В случае увеличения лимфатического узла, что может быть связано с развитием меланомы, необходимо сразу обратиться в медицинское учреждение для диагностики. Только лечащий врач сможет установить точный диагноз и назначить корректное лечение по результатам обследований. Самостоятельная диагностика и лечение лишь способствуют потере драгоценного времени.

Лечение меланомы

Существует несколько эффективных методов лечения злокачественных новообразований.

• Хирургическое иссечение опухоли считается основным способом борьбы с меланомой кожи. Если пораженная область обширна, для устранения дефекта может потребоваться пересадка кожного лоскута из другой части тела. Это особенно актуально, когда меланома находится на лице или конечностях. В случае выявления метастазов меланомы в лимфатических узлах также производится их удаление. Хирургия назначается при локальных или локально-региональных повреждениях. При первой или второй стадии рака кожи одной операции может быть достаточно. В других случаях может потребоваться комплексный подход с применением нескольких методов для лечения рака.
• Если по каким-то причинам хирургическое вмешательство невозможно, применяется химиотерапия. Каждый пациент получает индивидуально подобранные препараты и их дозировки в зависимости от характера и протекания заболевания. Количество курсов комбинируется с учетом специфики заболевания. Химиотерапия нередко применяется в сочетании с хирургическим иссечением и может быть назначена при быстрорастущих опухолях и отдаленных метастазах. На последней стадии рака кожи, когда метастазы значительно распространились, химиотерапия часто используется как паллиативное лечение.
• Лучевая терапия также имеет высокую эффективность. Современное оборудование позволяет нацелиться на раковые клетки опухоли, минимально затрагивая здоровые ткани и органы. В ряде случаев лучевая терапия назначается совместно с химиотерапией и хирургическим вмешательством. На поздних стадиях она применяется в качестве паллиативного метода.

Пациентам могут также назначать иммунотерапию для улучшения иммунитета и активации иммунного ответа для борьбы с раковыми клетками меланомы. И специальную диету, в которой исключены копченые, острые и жирные блюда, пряности и консервы. Пища должна быть насыщена витаминами, макро- и микроэлементами, а значит, состоять из овощей и фруктов, нежирного мяса и рыбы, зелени и молочных продуктов.

Прогноз лечения рака кожи зависит от размера опухоли, ее прорастания, расположения и других факторов, но особенно критично значение времени обращения за медицинской помощью. Чем раньше выявлена меланома, тем выше вероятность долгосрочной ремиссии. После лечения меланомы пациент должен регулярно посещать врача в течение 5–10 лет и защищаться от ультрафиолетовых лучей.

В нашей клинике диагностика и лечение меланомы кожи осуществляется на современном оборудовании, включая определение стадии заболевания и всех характеристик опухоли. Мы учитываем индивидуальные особенности каждого пациента, и для каждого разрабатывается уникальный план лечения. Используемые методы и препараты соответствуют европейским стандартам и основаны на клинических исследованиях.

Лечение беспигментной меланомы

Главный метод лечения меланомы — это хирургическая операция, объем которой зависит от распространенности опухоли. На ранних стадиях достаточно удалить новообразование с захватом окружающих тканей, а при более обширных формах необходимо удалять лимфатические узлы, собирающие лимфу из области, где расположена меланома.

После проведения операции пациенту могут быть предложены таргетная или иммунотерапия. Эти современные высокотехнологичные методы терапии значительно улучшают качество жизни и продлевают ее у людей с меланомой.

Подводя итоги

Беспигментная меланома — это редкость среди меланом,

при которой опухолевые клетки не вырабатывают меланин, что делает новообразование атипичным и не вызывающим подозрений у пациента. Позднее обращение к врачу и необычный вид опухоли часто приводят к диагностическим ошибкам, из-за чего прогноз для беспигментной меланомы оказывается менее благоприятным. Тем не менее, при раннем выявлении и своевременном лечении такая форма меланомы может быть полностью излечима.

Опыт других людей

Александр, 34 года: «Когда я узнал, что у меня эпителиоклеточная меланома, сначала впал в панику. У меня не было никаких видимых признаков болезни, и я всегда следил за своим здоровьем. Врачи объяснили, что это редкий тип меланомы с минимальным содержанием пигмента. Я прошел множество обследований и, хотя диагноз звучит устрашающе, я стараюсь оставаться позитивным и следую всем рекомендациям врачей. Начал больше интересоваться кожными заболеваниями и даже начал вести блог, чтобы делиться своим опытом с другими.»

Екатерина, 28 лет: «Я всегда была осторожной с солнцем, но недавно обнаружила небольшое пятно на коже. При обращении к дерматологу оказалось, что это эпителиоклеточная меланома с низким содержанием пигмента. Мне было страшно, но врач успокоила, что такое встречается. Я прошла курс лечения и теперь регулярно прохожу обследования. Очень важно прислушиваться к своему организму и сразу обращаться к специалистам.»

Дмитрий, 45 лет: «У меня есть предрасположенность к кожным заболеваниям в семье, поэтому я регулярно проходил осмотры. Когда у меня выявили эпителиоклеточную меланому, я был шокирован, ведь я думал, что у меня все в порядке. Врачи рассказали, что даже малозаметные изменения могут скрывать серьезные проблемы. Я прошел удаление и сейчас слежу за своим состоянием. Понимание того, что это может произойти с каждым, заставляет меня говорить об этом с друзьями и знакомыми, чтобы они не пренебрегали своим здоровьем.»

Вопросы по теме

Каковы основные клинические проявления эпителиоклеточной меланомы с небольшим содержанием пигмента?

Эпителиоклеточная меланома с небольшим содержанием пигмента может проявляться в виде современных изменений на коже, которые сложно отличить от доброкачественных образований. Основные клинические признаки включают асимметричную форму, неровные края, изменения в цвете и размере родинки. Однако из-за низкого содержания пигмента, такие образования могут выглядеть менее яркими и слабо окрашенными, что затрудняет их раннюю диагностику.

Какие методы используются для диагностики меланомы с низким содержанием пигмента?

Для диагностики эпителиоклеточной меланомы с низким содержанием пигмента применяются несколько методов. Визуальный осмотр дерматолога является первым шагом, однако для более точной диагностики часто используются дерматоскопия и биопсия. Дерматоскопия позволяет детализировано исследовать структуру родинки, а биопсия помогает определить histologic характер образований. В некоторых случаях могут быть применены молекулярно-генетические исследования для выявления мутаций, ассоциированных с меланомой.

Как лечится эпителиоклеточная меланома с небольшим содержанием пигмента, и какие факторы влияют на прогноз?

Лечение эпителиоклеточной меланомы с небольшим содержанием пигмента зачастую требует хирургического вмешательства, где опухоль удаляется с границами здоровой ткани. В некоторых случаях могут быть рекомендованы и другие виды терапии, такие как иммунотерапия или таргетная терапия, в зависимости от стадии заболевания. Прогноз зависит от ряда факторов, включая степень инвазии опухоли, наличие метастазов и общее состояние здоровья пациента. Ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить выживаемість.