Расширенная борозда мозжечка, или лобулярная борозда, может быть результатом различных неврологических заболеваний или анатомических особенностей. Хирургическое исправление данной патологии возможно, однако оно зависит от причин расширения и общего состояния пациента.
В большинстве случаев подобные операции требуют тщательной оценки рисков и возможных последствий, так как вмешательство в области мозга связано с высокими требованиями к точности и может вызвать дополнительные осложнения. Конкретные методы и подходы будут определяться neurologist или нейрохирургом на основе индивидуальной ситуации пациента.
- Расширенная борозда мозжечка может привести к нарушениям координации и другим неврологическим симптомам.
- Хирургическое вмешательство рассматривается как возможный вариант лечения в сложных случаях.
- Типы хирургических процедур включают декомпрессию и изменение структуры мозжечка.
- Успех операции зависит от индивидуальных факторов, включая степень изменений и общее состояние пациента.
- Необходимы дополнительные исследования для оценки долгосрочных результатов хирургического вмешательства.
Мозжечок. Повреждение, трансплантация и репарация
Мозжечок является важным элементом головного мозга, отвечающим за координацию движений, регулирование двигательной активности, а также за поддержку устойчивого положения тела. Он постоянно вносит коррективы в как произвольные, так и рефлекторные движения. Травмы мозжечка могут привести к значительным нарушениям в двигательной сфере, в том числе к проблемам с равновесием, координацией, снижению мышечного тонуса и атакам.
Нарушения мозгового кровообращения в мозжечке могут проходить либо по ишемическому (I63 согласно МКБ-10), либо по геморрагическому (I61.4 согласно МКБ-10) типу.
Инфаркт мозжечка, который вызван ишемией, возникает в результате блокировки кровотока в позвоночной, базилярной или мозжечковых артериях. При значительных повреждениях у пациента могут проявляться сильные общемозговые симптомы и расстройства сознания. Закупорка передней нижней мозжечковой артерии может привести к инфаркту как самой области мозжечка, так и мосту, что чревато головокружением, шумом в ушах, тошнотой и затруднениями в движении лицевых мышц, а также симптомами Горнера. При закупорке верхней мозжечковой артерии чаще всего наблюдается головокружение и атаксия на стороне поражения.
Кровоизлияние в мозжечок обычно проявляется головокружением, тошнотой и повторной рвотой при сохранении сознания. Больных часто беспокоит головная боль в затылочной области, у них обычно выявляются нистагм и атаксия в конечностях. При возникновении мозжечково-тенториального смещения или вклинении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие развивается нарушение сознания вплоть до комы, геми- или тетрапарез, поражения лицевого и отводящего нервов.
Черепно-мозговая травма
Ушибы мозжечка (S06.3 согласно МКБ-10) доминируют среди поражений образований задней черепной ямки. Очаговые повреждения мозжечка обычно обусловлены ударным механизмом травмы (приложение механической энергии к затылочно-шейной области при падении на затылок либо ударе твёрдым предметом), что подтверждается частыми переломами затылочной кости ниже поперечного синуса.
При травмах мозжечка симптомы, такие как нарушения сознания, головная боль, брадикардия и другие проблемы, часто имеют окклюзионный характер (вынужденное положение головы, рвота при смене положения тела, раннее проявление отёка сосков глазных нервов и прочее) из-за близости к путям оттока спинномозговой жидкости.
Среди очаговых симптомов при ушибах мозжечка доминируют односторонняя либо двусторонняя мышечная гипотония, нарушения координации, крупный тонический спонтанный нистагм. Характерна локализация болей в затылочной области с иррадиацией в другие области головы. Часто одновременно проявляется та или иная симптоматика со стороны ствола мозга и черепномозговых нервов. При тяжёлых повреждениях мозжечка возникают нарушения дыхания, горметония и другие жизненно опасные состояния.
Из-за ограниченного пространства под мозжечком даже незначительные повреждения могут привести к развитию дислокационных синдромов, при которых миндалины мозжечка могут сдавливать продолговатый мозг на уровне дуральной воронки или оказывать давление на средний мозг из-за смещения верхних частей мозжечка.
Пороки развития мозжечка включают в себя несколько заболеваний.
Различают полную и частичную агенезию мозжечка. Полная агенезия встречается крайне редко и обычно сопровождается другими серьезными аномалиями развития нервной системы, такими как анэнцефалия или амиелия. Более частой является субтотальная агенезия, которая может быть связана с недостатками в развитии других участков головного мозга, например, с отсутствием моста или четвертого желудочка.
Гипоплазии мозжечка встречаются, как правило, в двух вариантах: уменьшение всего мозжечка и гипоплазия отдельных частей с сохранением нормальной структуры остальных его отделов. Они могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными и интракортикальными. Выделяют различные изменения конфигурации листков — аллогирию, полигирию, агирию.
Синдром Денди — Уокера
Основная статья: Синдром Денди — Уокера
Синдром Денди — Уокера (Q03.1 по МКБ-10) охватывает кистозное расширение четвертого желудочка, частичную или полную аплазию червя мозжечка и супратенториальную гидроцефалию.
Синдром Арнольда — Киари (Q07.0 согласно МКБ-10) включает в себя 4 типа заболеваний, обозначаемых соответственно синдром Арнольд-Киари I, II, III и IV.
Синдром Арнольда — Киари I — это состояние, при котором миндалины мозжечка опускаются более чем на 5 мм через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.
Синдром Арнольда — Киари II — опущение в позвоночный канал структур мозжечка и ствола мозга, миеломенингоцеле и гидроцефалия.
Синдром Арнольда — Киари III — это затылочное энцефалоцеле, которое сочетается с проявлениями синдрома Арнольда-Киари II.
Синдром Арнольда — Киари IV — аплазия или гипоплазия мозжечка.
3.9 Паразитарные заболевания
Также патология может возникнуть при паразитарных заболеваниях мозжечка в основном относятся к проявлениям множественного цистицеркоза или эхинококкоза головного мозга. Мозжечковые нарушения при них сочетаются с признаками поражения других отделов головного мозга. При расположении эхинококка или цистицерка в полости четвертого желудочка отмечается окклюзионный синдром.
4. Восстановление мозжечка
Нейротрансплантология получила всестороннее развитие в последние десятилетия.
На сегодняшний день имеются убедительные свидетельства, показывающие возможность длительного приживления аллотрансплантатов (клеточной суспензии или кусочков) различных тканей в здоровом мозге экспериментальных животных, а также при разных патологиях.
Часто отмечают терапевтический эффект нейротрансплантации: предотвращение образования грубых глио-фиброзных рубцов на границе трансплантата с мозгом реципиента, усиление процессов регенерации в поврежденном мозге, ускоренное восстановление свойств гемато-энцефалического барьера, а Восстановление ряда поведенческих функций. Кроме того, обнаружены противовоспалительные и антиоксидантные свойства нейротрансплантатов. Влияние трансплантатов на мозг реципиентов в значительной степени связывают с тем, что развивающаяся донорская нервная ткань содержит множество физиологически активных веществ (медиаторов, гормонов, нейропептидов, ферментов). Эти вещества, попадая в мозг реципиента, могут изменять его функции, воздействуя на соответствующие клеточные рецепторы (см. Обзор литературы).
В последние годы нейрохирурги все чаще прибегают к нейротрансплантации для устранения структурно-функциональных нарушений и лечения различных неврологических заболеваний.
(болезни Паркинсона, эпилепсии, шизофрении, детского церебрального паралича, тяжелой черепно-мозговой травмы, гипоксически- ишемической энцефалопатии и других)
Эти операции, как правило, не приводят к серьезным осложнениям, однако их эффекты могут быть неоднозначными. Так как структура мозга пациентов после нейротрансплантации не изучена, а восстановление функций мозга, поврежденных в результате травм или заболеваний, имеет нестабильный результат, то для установления взаимосвязи между состоянием мозга реципиентов и трансплантатов необходимо проводить исследования на животных.
Наиболее часто структурно- функциональные нарушения в мозге опытных животных вызывают путем его повреждения различны ми способами: механическим, электролитическим, химическим. Наиболее выраженное положительное действие нейротрансплантатов на поврежденный мозг наблюдаются на ранних этапах после пересадок, однако часто эффект бывает стойким и сохраняется длительное время. Для того, чтобы действие трансплантата на мозг реципиента было продолжительным, он не должен отторгаться.
Одним из ключевых факторов успешного приживления трансплантатов является соответствие антигенов донора и реципиента главному комплексу гистосовместимости. Это требование актуально как для сингенной, так и для аллогенной нейротрансплантации [Winder, Brundin, 1988; Finsen et al., 1991].
Однако, применение аллогенного абортированного донорского материала в клинике сопряжено с целым рядом этических и технических трудностей [Turner, Kearney, 1993]. Так, использование абортированной ткани в ряде стран невозможно, поскольку аборты там запрещены. Кроме того, если аборты и разрешены, то получить полноценную донорскую ткань бывает затруднительно в силу ряда причин. Например, на использование эмбриональной ткани необходимо согласие матери; в процессе аборта мозг эмбриона может повредиться; разрешено использовать лишь эмбриональную и фетальную ткань, но не ткань плода (за исключением самопроизвольных выкидышей); донорскую ткань трудно быстро доставить к месту операции, и так далее.
В связи с этим нейротрансплантологи разрабатывают разные методы, чтобы преодолеть указанные трудности. Например, они используют замораживание тканей, полученных из мозга эмбрионов, с последующим размораживанием, при котором около 60% нервных клеток сохраняют жизнеспособность [Акимова и др., 1998].
Ведется также поиск ксеногенной (от животных других видов) ткани, способной полноценно заменить абортированную донорскую ткань [Pakzaban, Isacson, 1994]. Как правило, эти работы ограничиваются подбором пар донор-реципиент внутри класса млекопитающих [Гилерович и др, 1996; Пучков и др., 1996], которые сильно отличаются друг от друга по АГКГ. Для того, чтобы предотвратить отторжение нейрональных ксенотрансплантатов, используют различные иммунодепрессанты [Lund, Banerjee, 1992; Sakai, 1991; Zhou et al., 1993; McDonald et al., 1996], ослабляющие иммунную систему реципиента.
В последние годы не только плотные трансплантаты и клеточные суспензии, но также органотопические культуры фетальных тканей [Victorov I.V., Lyjin А. А., 1990], культуры нервных и глиальных клеток [Bradbury et al., 1995], а также полипотентные стволовые клетки, изолированные из эмбриональных закладок мозга [Сухих, 1998, обзор], стали использоваться в качестве донорской ткани.
Кроме того, при некоторых повреждениях мозга, не связанных с прямым хирургическим вмешательством и нарушением целостности черепа, например инсультах или сотрясениях, применяют лекарственные препараты, сходные по химическому составу с нейротрансплантатами. Такие препараты выделяют из мозга крупных сельскохозяйственных животных и вводят больным системно. Они содержат низкомолекулярные физиологически-активные вещества, способные преодолевать гемато-энцефалический барьер. Одним из таких препаратов является церебролизин [Л/тс1юМ е1а1., 1998].
Известно, что в случае любых повреждений мозга происходят как деструктивно-дегенеративные, так и регенеративно-репаративные процессы, которые начинаются сразу после травмы и протекают параллельно на протяжении всего периода восстановления.
Многое нейроны ЦНС млекопитающих сохраняют даже во взрослом состоянии способность к регенерации аксонов и дендритов и восстановлению соответствующих синаптических связей. Главной причиной несостоятельности регенерации после большинства повреждений ЦНС является ингибирование врожденных регенеративных возможностей факторами, производимыми глиальными клетками и трофическими молекулами, влияющими на рост нейронов. Идентификация механизмов подавления эндогенных тормозных факторов является областью активных научных исследований, так же как и изучение нейрональных стволовых клеток, представляющих собой потенциальный источник новых глиальных клеток и нейронов, чьи свойства могут быть адаптированы методами генной инженерии. Успехи в этой области в сочетании с развитием трансплантационной техники дают надежду на восстановление функционального дефицита, возникающего в результате повреждений и нейродегенеративных заболеваний ЦНС.
Большинство нервных клеток у взрослых являются постмитотическими, и в настоящее время физиологические механизмы восстановления утраченных нейронов остаются неизвестными. Одним из предложенных подходов к замещению погибших нервных клеток является трансплантация нервных клеток эмбрионов в мозг взрослых особей, повышая шансы на выживание и развитие этих клеток по сравнению с нейронами взрослых организмов, теряющих жизнеспособность. Имплантированные клетки способны дифференцироваться, вырастать в аксоны и выделять нейротрансмиттеры в конце своих нервных окончаний.
Ярким примером регенерации нервной системы является анатомическая и функциональная интеграция трансплантированных эмбриональ ных клеток Пуркинье мозжечка у взрослой мутантной мыши с дегенерацией собственных клеток Пуркинье (рис. 5.). Были трансплантированы диссоциированные клетки Пуркинье либо целые кусочки эмбриональной ткани в мозжечок взрослой мутантной мыши.
Донорские клетки Пуркинье перемещались из трансплантата туда, где ранее находились погибшие клетки Пуркинье. Они двигались по направлению к глиальным клеткам Бергмана, которые усиливали их миграцию.
Через 2 недели многие трансплантированные клетки формировали дендритные деревья, похожие на разветвления обычных клеток Пуркинье, лиановидные волокна образовывали синапсы сначала на клеточном теле, затем на проксимальных дендритах, а параллельные волокна иннервировали дистальные дендриты. Характерные синаптические потенциалы были зарегистрированы после стимуляции входов лиановидных и мшистых волокон. Тем не менее имплантированные клетки редко устанавливали синаптические связи с их обычными мишенями в глубоких ядрах мозжечка. Вместо этого они стремились установить связи с донорскими нейронами, перенесенными и выжившими в составе трансплантанта. Несмотря на это, проведенный эксперимент демонстрирует, что трансплантированные нервные клетки могут в значительной мере интегрироваться в нейрональную сеть взрослого организма.
Диагностика поражения мозжечка
Клиническая оценкаКак правило, МРТИногда генетические тесты
Диагноз церебеллярных нарушений основан на клинических данных, включая подробный анализ семейной истории, с отбором возможных приобретенных заболеваний системы.
Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ. В случае отягощенного семейного анамнеза проводится генетическое тестирование.
Хирургическое исправление расширенной борозды мозжечка, или, как ее также называют, арахноидальной кисты, является сложной задачей, которая требует глубокого понимания анатомии и физиологии мозга. Первоначально необходимо оценить причины и степень расширения борозды. Если это связано с врожденными аномалиями, травмами или патологическими процессами, хирургия может быть частью комплексного подхода к лечению, однако не всегда гарантирует положительный результат. Успех вмешательства может зависеть от множества факторов, включая общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний и индивидуальные особенности анатомии.
В некоторых случаях возможно проведение декомпрессионной операции, целью которой является уменьшение давления на окружающие структуры мозга. Однако следует учитывать, что изменения в мозжечке могут иметь как структурные, так и функциональные последствия. Важно помнить, что каждая операция на головном мозге несет в себе риски, и потенциальные осложнения должны быть тщательно обсудены с пациентом. Также необходима комплексная реабилитация после операции, которая поможет восстановить функции, утраченные из-за воздействия патологии.
Таким образом, хирургическое вмешательство может быть оправданным и целесообразным в ряде случаев, но необходимо провести тщательные предоперационные исследования и подготовку. Важно, чтобы пациенты осознавали, что успешная операция не всегда гарантирует полное восстановление всех функций мозжечка. Поэтому такой подход должен рассматриваться индивидуально, с учетом всех рисков и ожиданий пациента.
Лечение поражения мозжечка
По возможности, так же следует проводить этиологическое лечение, обычно сводя его к поддержке.
Эффективным для краткосрочного лечения атаксии, вероятно, может быть рилузол 50 мг перорально каждые 12 часов. Некоторые исследования показывают, что амантадин может улучшить координацию движений, но в целом доказательств за или против лечения амантадином при атаксии недостаточно (1 Справочные материалы по лечению У мозжечковых нарушений может быть большое количество причин, включая врожденные пороки развития, наследственные атаксии и различные приобретенные состояния. Набор симптомов может варьировать. Прочитайте дополнительные сведения ).
Некоторые системные заболевания (такие как гипотиреоз или целиакия) и последствия токсического влияния могут поддаваться коррекции; иногда хирургические вмешательства необходимы для устранения структурных нарушений (опухолей, гидроцефалий). Тем не менее, в большинстве случаев лечение носит поддерживающий характер (например, упражнения для улучшения равновесия, осанки и координации; использование вспомогательных средств для ходьбы, питания и других повседневных задач).
Результаты хирургического лечения
Частота осложнений при хирургии мальформации Киари 1 типа низкая (менее 5%), а улучшение состояния бывает у 70-93% пациентов. Лучших результатов хирургии удается добиться при проведении операции не позднее 2 лет с момента начала заболевания. Пациенты с радиологическими критериями мальформации Киари 1 типа, без симптомов и без сирингомиелии могут динамически наблюдаться, к хирургии в этом случае прибегают при появлении симптомов заболевания.
В нашу клинику поступила пациентка 51 года с жалобами на сильные боли в затылочной области, онемение и слабость в руках. Симптомы начали проявляться около года назад и за это время усилились, из-за чего женщине пришлось оставить работу. При обследовании в поликлинике (МРТ) были выявлены признаки мальформации Киари 1 типа: опущение миндалин мозжечка на 13,5 мм ниже большого затылочного отверстия, также обнаружена сирингомиелитическая киста спинного мозга на уровне от 4 шейного до 5 грудного позвонков (С4-Th5).
Больной выполнена операция – декомпрессия краниовертебрального перехода, субпиальная резекция миндалин мозжечка, расширяющая пластика твердой мозговой оболочки.
Данный материал представляет собой текстовую интерпретацию видео подкаста под названием «Техника трепанации задней черепной ямки» с моего канала «Нейрохирургия». В статье подробно изложены ключевые аспекты нейрохирургического вмешательства, касающегося образований, находящихся в задней черепной ямке. Приведены схематические иллюстрации всех этапов операции — начиная от подготовки пациента на операционном столе, дальнейшего разреза и заканчивая трепанацией и ушиванием раны.
Наиболее часто используемым положением для доступа к задней черепной ямке и мозжечку является положение лежа, когда голова зафиксирована лицом вниз.
Такой подход имеет свои плюсы: анатомические ориентиры представлены ясно, что позволяет двум нейрохирургам эффективно работать совместно. Однако основным недостатком процесса в положении пациента лежа является вероятность венозной гиперемии, что может привести к значительной кровопотере, накоплению крови на операции и отечности мягких тканей лица.
В положении лежа шея пациента легко согнута в верхней части шейного отдела позвоночника. Операционный стол расположен так, что бы шея была параллельна полу, а голова находилась чуть выше сердца. Плечи следует немного отвести к ногам.
В качестве альтернативы может использоваться боковое положение пациента. Это положение предоставляет более четкий обзор верхних отделов четвертого желудочка и мосто-мозжечкового угла. При этом задняя черепная ямка не опускается вниз как в сидячем положении. Тем не менее, значительным недостатком этой позы является отсутствие центрации анатомических ориентиров, что требует хорошей визуализации всех смещенных структур нейрохирургом. Также необходимо поддерживать верхнюю часть мозжечка, так как нижняя часть естественно опускается.
Третий вариант — сидячее положение, при котором голова пациента находится в вертикальном положении. Положение сидя обеспечивает чистоту операционного поля, так как кровь и спинномозговая жидкость вытекают из операционной раны. Тем не менее, существует много недостатков сидячего положения. Наиболее значительными факторами риска являются сердечно-сосудистая нестабильность и артериальная гипотония, воздушная эмболия и субдуральная гематома, пневмоцефалия, шейная миелопатия, гипотермия.
После того как пациента укладывают, область, где будет проводиться операция, подготавливают — бреют волосы и дезинфицируют кожу. Срединный разрез страняет на 1-2 см выше наружного затылочного бугра, проходя до уровня С4. Если есть риски необходимости быстрой декомпрессии боковых желудочков в процессе операции, в правой теменной части может быть выставлено фрезевое отверстие для дальнейшего дренажа в задний рог бокового желудочка.
Разрез нужно выполнять строго по средней линии, но если опухоль латеральная, можно использовать разрез по типу хоккейной клюшки для латерализации трепанации. Даже небольшое отклонение от средней линии приведет к массивному кровотечению из мышц затылка после их разреза. Кожа отсепаровывается от фасции с обеих сторон от верхней половины разреза для подготовки к созданию фасциального лоскута для последующего закрытия раны. При выполнении доступа необходимо быть очень осторожным освобождая затылочные артерии и нервы.
Рассекается фасция с использованием Y-образного разреза, так что боковые концы «Y» стартуют на 2-3 см ниже линии верхней выйной линии. Такой линейный разрез позволяет использовать аваскулярные области между мышцами splenius capitis и semispinalis capitis.
Боковые разрезы идут параллельно верхней выйной линии для последующей возможности закрытия операционной раны.
Субокципитальная краниотомия открывается фрезевыми отверстиями с обеих сторон от средней линии, ниже поперечных синусов на расстоянии около трех сантиметров от средней линии. У детей твердая мозговая оболочка менее плотно прилегает к черепу, поэтому безопасно сверлить кость рядом с синусами или даже над ними, но для взрослых пациентов нужно быть осторожнее.
Верхние и боковые границы краниотомии — поперечные и сигмовидные синусы. Краниотомия всегда должна включать задний край большого отверстия, чтобы предотвратить компрессию мозжечка о костный край затылочной кости. Средняя часть кости удаляется последней, поскольку она часто интенсивно васкуляризирована и имеет внутренний гребень. Край трепанационного окна обрабатывается воском.
Для обнажения задней дуги С1 мягкие ткани, расположенные над ней, отсепаровывают в боковом направлении, начиная с нижней поверхности, так как позвоночная артерия обычно находится сверху. Важно помнить, что у младенцев и детей раннего возраста С1 может быть хрящевым. В большинстве случаев для удаления опухолей достаточно удалить одну кость выше самой нижней точки образования.
При подготовке к вскрытию ТМО следует оценить состояние внутричерепного давления. Если твердая мозговая оболочка напряжена, внутричерепное давление может быть снижено с помощью наружного желудочкового дренажа. ТМО целесообразно вскрывать Y-образным разрезом, обеспечивающим широкую визуализацию и при необходимости возможность расширения. Разрез должен начинаться чуть ниже поперечного синуса и проходить наклонно к средней линии, не доходя до затылочного синуса. Аналогично с другой стороны.
Если фиксируется значительное кровотечение из затылочного синуса, требуется его клипировка или ушивание.
Вертикальную линию разреза выполняют последней, разрез продолжается до большого затылочного отверстия.
Методы резекции опухолей зависят от их местоположения и размеров, и будут рассмотрены более подробно в отдельных статьях и видеоматериалах.
После удаления опухоли твердая мозговая оболочка ушивается наглухо. Можно предварительно наложить наводящие швы. В случае недостаточного размера лоскутов ТМО из-за её коагуляции или усыхания, оставшийся дефект может быть замещен перикраниальным или фасциальным трансплантатом. Для полной герметизации линия шва может быть покрыта тромбиновым клеем или губкой.
Костный лоскут или трансплантат можно фиксировать швами, пластинами и винтами. Остальные слои мягких тканей, включая фасцию, должны быть плотно зашиты. При положении пациента сидя, ушивание всех слоев начинается с нижнего края раны, чтобы нити не мешали в рабочей зоне.
Операции на мозжечке
Методы вскрытия задней черепной ямки.
Метод арбалетного разреза (см. рис. 9) включает размещение трепанационного отверстия под мощным слоем затылочных мышц, что при достаточной декомпрессии помогает предотвратить выбухание. Широкое удаление затылочной кости и задней дужки атланта уменьшает риск «вклинения» мозжечка в затылочное отверстие и сжатия продолговатого мозга.
Предварительно производят вентрикулярную пункцию (см. Головной мозг) для уменьшения внутричерепного давления и венозного застоя в задней черепной ямке.
Дугообразная часть разреза соединяет основания обоих сосцевидных отростков, а вертикальная опускается по средней линии до остистого отростка V шейного позвонка. Апоневроз рассекают строго по средней линии вдоль шейной связки, начиная разрез обязательно несколько ниже наружного затылочного бугра.
Затем производится разрез связки и мышечных слоев до черепа и остистых отростков шейных позвонков. Поперечный разрез через апоневроз и мышцы проводим в стороны, начиная от верхней точки срединного разреза апоневроза, стараясь оставить участок мышц и апоневроз на месте крепления к верхней выйной линии затылочной кости, что обеспечивает надежность при ушивании раны.
Мышечные лоскуты отделяют распатором вниз и в стороны; обнажают нижнюю половину чешуи затылочной кости, прилегающие отделы сосцевидных отростков и задний край затылочного отверстия. Фрезой проделывают два отверстия соответственно полушариям мозжечка; расширяя отверстия кусачками, кость удаляют.
Если необходимо, чтобы мозжечок был максимально доступен, отверстие расширяется до нижнего отдела поперечного синуса, а в стороны — почти до области сосцевидного отростка и сосцевидной вены. Задний край большого затылочного отверстия может удаляться на 3—4 см. Если возникает повышенное внутричерепное давление с риском сжатия продолговатого мозга, может потребоваться резекция дужки атланта. Открытие твердой мозговой оболочки чаще всего выполняется Y-образными, крестообразными или полуокружными разрезами.
Горизонтальную часть разреза проводят непосредственно ниже затылочного бугра. После скальпирования чешуи затылочной кости лоскут мягких тканей отворачивают к шее; вскрытие задней черепной ямки — как и при арбалетном доступе.
Срединный разрез начинается на 4 см выше наружного затылочного бугра и продолжается до остистого отростка VI шейного позвонка (рис. 11). Мышцы рассекаются по средней линии до кости и отделяются в обе стороны вместе с надкостницей, начиная от места крепления мышц к верхней затылочной линии и продолжая в стороны к сосцевидным отросткам.
Поперечно пересекают глубокую фасцию и мышцы на 3—4 см в стороны от наружного затылочного бугра, оставляя у кости полоску этих тканей, которую используют при зашивании раны. Отсечение крепких сухожилий у места их прикрепления к затылочной кости и атланту позволяет широко обнажить и трепанировать кость. Затылочные артерии и большие затылочные нервы остаются неповрежденными.
Срединный разрез менее травматичен, чем арбалетный или подковообразный, выполняется быстрее и легче зашивается. У детей до 6—7 лет через этот разрез можно осмотреть оба полушария мозжечка. Доступ становится проще, если добавить частичное расширение мышечного пласта в форме буквы Т. При уверенности в срединном расположении опухоли, этот метод можно успешно применять у молодых людей с тонкой и длинной шеей и узким затылком. В случаях, когда опухоль локализуется в полушарии мозжечка или в мосто-мозжечковом углу у детей старшего возраста, чаще используется подковообразный разрез, а у взрослых – он является основным. Срединный метод может быть недостаточно эффективным при срединных опухолях, если пациент обладает короткой толстой шеей с плоским затылком и, как правило, слабо выраженным наружным затылочным бугром.
Эпидемиология и история
Состояние очень редкое и считается спорадическим. Семейные случаи не описаны. Впервые РЭС был описан австрийским неврологом Obersteiner в 1914 г. на основе патоморфологического исследования головного мозга 28-летнего самоубийцы. В 1959 г. Gross и Hoff дали название аномалии в том виде, в каком оно используется сейчас. С появлением и совершенствованием КТ и МРТ, а также с ростом опыта детских неврологов и нейрорадиологов, появляется все больше сообщений, посвященных этой редкой патологии.
В материалах обсуждаются случаи, связанные с мутацией в гене MN1, однако исследования по поиску целевого гена еще продолжаются.
Клиническая картина
Согласно опубликованным данным, РЭС чаще встречается в ассоциации с другими супратенториальными аномалиями, такими как стеноз водопровода, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела, отсутствие прозрачной перегородки, голопрозэнцефалия и фокальная кортикальная дисплазия. Также сообщается о сочетании РЭС с другими церебральными и экстрацеребральными пороками развития. Кроме того, описаны два синдрома в ассоциации с РЭС:
1) синдром Гомеса-Лопеса-Эрнандеса (Gomez-Lopez-Hernandez – GLH [тригеминальная анестезия, частичная алопеция, деформации лицевого скелета]).
2) VACTERL (аномалии позвонков, анальная атрезия, аномалии сердечно-сосудистой системы, трахеопищеводный свищ, аномалии почек, дефекты конечностей). РЭС может обнаруживаться в сочетании с системными пороками развития – аномалиями костно-мышечной, сердечно-сосудистой, мочеполовой и дыхательной систем. Известно, что в 45 – 65% случаев РЭС ассоциируется с врожденной вентрикуломегалией, которая чаще всего обусловлена стенозом водопровода. Препятствие может возникать в разных областях водопровода.
Наиболее распространенная классификация аномалий подразумевает пять подтипов, основывающихся на наличии или отсутствии отдельных частей червя и узелка. Наиболее серьезная форма, полный РЭС, характеризуется отсутствием червя и слиянием полушарий мозжечка, а также отсутствием узелка; частично-тяжелая разновидность предполагает сохранение узелка (возможно, гипоплазированного). Для частично средне-тяжелого типа характерно отсутствие заднего червя и вариабельный дефицит переднего червя и узелка. Четвертый подтип подразумевает неполное слияние одной из частей червя (передней или задней) [Ishak G.E., Dempsey J.C., Shaw D.W. et al., 2012].
РЭС имеет широкий спектр клинического проявления, который включает мышечную гипотонию, атаксию разной степени выраженности, спастичность, аномальное движение глаз, косоглазие, дизартрию, головокружение, эпилепсию, непроизвольные движения головы. Пациенты могут также иметь умственную отсталость, психические расстройства, дефицит внимания, когнитивные нарушения и задержку развития.
Разнообразие клинических симптомов, вероятно, обусловлено наличием или отсутствием сопутствующих аномалий в супратенториальной области. Исследование, проведенное А. Poretti и его коллегами (2009), показало, что у большинства детей с изолированным РЭС, не имеющих других изменений, наблюдаются нарушения в когнитивной сфере, особенно заметен дефицит внимания. У всех пациентов также была зафиксирована статическая атаксия с различной степенью тяжести. У четверых детей были замечены ритмичные и стереотипные подергивания головной части, которые могли проявляться за годы до выставления диагноза.
РЭС относится к некорригируемым нарушениям, в некоторых случаях, с очень плохим прогнозом, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной. Диагностика РЭС основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются однолобарность и гипоплазия (в то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину РЭС). В настоящее время диагноз РЭС может быть заподозрен у плода после 22 недель гестации при выявлении вентрикуломегалии (с помощью ультразвукового исследования; что может являться показанием к пренатальной МРТ).
Мари – Фуа – Алажуанина болезнь
Данное заболевание описывается как редкое поражение коры мозжечка, что приводит к её атрофии. Эпонимическое название используется, чтобы выделить характерную атрофию, которая затрагивает исключительно мозжечок, в отличие от других наследственных патологий, симптоматика которых включает мозжечковую атаксию, но также затрагивает другие системы центральной нервной системы (например, в рамках так называемых «оливопонтоцеребеллярных атрофий»). Иногда аналогичной цели служит термин «атаксия Мари». Заболевание чаще всего выявляется спорадически, хотя имеют место и аутосомно-доминантные формы (например, аналоги АДМА-3 или СЦА-4, 5, 6, 10, 11, 14, 15, 22, 26).
При патоморфологическом исследовании находят симметричную атрофию мозжечка, особенно верхней его поверхности и передних отделов, причём грубее страдает червь. Отсутствуют клетки Пуркинье, уменьшены зернистые клетки. В зубчатых ядрах, мосту изменений не находят; оливы, как правило, атрофичны. Некоторые изменения отмечаются в пирамидных и спинно-мозжечковых путях.
Первоначальные проявления болезни обычно возникают в возрасте от 40 до 75 лет (в среднем – 57 лет). Основным симптомом становится нарушение равновесия при ходьбе: пациент начинает шататься, особенно при поворотах. При выполнении координаторных тестов выявляется явная выраженная динамическая атаксия в нижних конечностях, в то время как атака при пальценосовой пробы отсутствует. Кроме того, заметен дисдиадохокинез.
Речь страдает мало, нистагм почти всегда отсутствует. Характерна мышечная гипотония, особенно в ногах. Сухожильные рефлексы иногда несколько повышены. При КТ и МРТ выявляется чёткое уменьшение в объёме мозжечка, резкая выраженность его борозд.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо учитывать такие состояния, как хронический алкоголизм, рассеянный склероз, интоксикация дифенином, гипотиреоз, паранеопластическая дегенерация мозжечка (например, синдром Барракер-Бордаса – Руиз-Лары) и другие подобные патологии.
Опыт других людей
Мария, 28 лет, учительница: «Я слышала, что расширенная борозда мозжечка может влиять на координацию движений и качество жизни. У моего друга была подобная проблема, и он решил сделать операцию. Хирурги объяснили, что операция может помочь, однако риски тоже довольно велики. Он долго решался, но в итоге решился, и теперь говорит, что стал чувствовать себя гораздо лучше. Я думаю, что каждый случай индивидуален.»
Алексей, 35 лет, инженер: «Я столкнулся с этой проблемой, когда начал замечать нарушения в координации. После консультаций с врачами понял, что хирургическое вмешательство может помочь многим, но не всем. Я решил не рисковать и выбрал физическую терапию. Мой знакомый, который все же ступил на этот путь, после операции некоторое время восстанавливался, но говорит, что улучшения по-прежнему незначительные. Операция – это серьезный шаг, и стоит хорошо взвесить все ‘за’ и ‘против’.»
Светлана, 24 года, студентка: «У меня есть подруга, которая страдала из-за проблемы с мозжечком. Она долго искала информацию и нашла, что есть альтернативы. В итоге, она решила пройти реабилитацию и курс массажа, что существенно помогло ей. Хирургическое вмешательство, конечно, может быть последним решением, но она не хотела рисковать. Я считаю, что важно максимально изучить все возможности перед тем, как принимать решение об операции.»
Вопросы по теме
Какие последствия могут возникнуть после хирургического вмешательства на мозжечке?
После хирургического вмешательства на мозжечке могут возникнуть различные последствия, как положительные, так и отрицательные. К положительным можно отнести улучшение функциональности, снижение симптомов, связанных с расширенной бороздой. Однако возможны и негативные эффекты: повышенная утомляемость, проблемы с координацией движений, головокружение и другие неврологические расстройства. Поэтому важно тщательно взвесить все риски и потенциальные выгоды перед принятием решения о хирургии.
Каковы альтернативные методы лечения расширенной борозды мозжечка, если хирургия невозможна?
Если хирургия невозможна или рискованна, существуют различные альтернативные методы лечения. К ним относятся физиотерапия, специальная лечебная гимнастика, нейропсихологическое консультирование и медикаментозная терапия. Эти методы могут помочь улучшить координацию, снизить симптомы и повысить качество жизни пациента. Индивидуальный подход к каждому случаю и работа с опытными специалистами имеют ключевое значение для достижения наилучших результатов.
Чем отличается расширенная борозда мозжечка от других неврологических состояний?
Расширенная борозда мозжечка является анатомической особенностью, которая может быть связана с различными неврологическими состояниями, такими как синдром атаксии или другие расстройства движения. В отличие от многих неврологических заболеваний, которые имеют более разнообразные клинические проявления и могут развиваться вследствие различных факторов, расширенная борозда чаще всего является результатом генетических или врожденных изменений. Это делает её важным аспектом для диагностики и выбора метода лечения.
