Гипоплазия зубной эмали: причины и типы наследования

Гипоплазия зубной эмали — это нарушение развития зубов, при котором эмаль становится тонкой и менее прочной. Распространенные типы наследования этого состояния включают аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное наследование.

В следующих разделах статьи мы рассмотрим основные причины гипоплазии зубной эмали, симптомы и методы диагностики. Также мы обсудим возможные способы лечения этого заболевания и рекомендации по уходу за зубами при наличии гипоплазии зубной эмали.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ АНОМАЛИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ЗУБНОЙ ЭМАЛИ

Одна из самых распространенных проблем зубной эмали — несовершенный амелогенез, вызывающий ее дефекты и гипоплазию. Этот процесс формирования эмали может быть нарушен как генетическими факторами, так и внешними воздействиями. Благодаря этим патогенетическим факторам формирования эмали могут возникать различного рода аномалии, такие как гипоплазия, дефекты или другие проблемы, которые могут быть связаны с наследственностью.

В данной статье рассмотрены причины и механизмы возникновения несовершенного эмалегенеза, связанного с геном. Особое внимание уделено генетической ассоциации, поскольку связанность с амелогениновым геном на X хромосоме и эмалиновым геном на хромосоме 4 (4q21) подтверждена научными исследованиями. Также рассмотрены различные классификации этого заболевания, основанные на клинических данных и генетической этиологии.

Кроме того, предлагается обзор двух клинических случаев, связанных с стоматологической реабилитацией пациентов с несовершенным амелогенезом. Эта информация может быть полезна в клинической медицине, исходя из анализа других научных исследований в этой области.

Наследственные дефекты эмали: клинические и генетические особенности

Исследования реабилитации полости рта у пациентов, страдающих наследственным несовершенным амелогенезом, являются актуальными в современной медицине (Crawford et al., 2020). Данное заболевание представляет собой редкую врожденную патологию, проявляющуюся в форме дефектов эмали зубов и поддающуюся только симптоматическому лечению. Результаты клинических исследований показали, что реабилитация полости рта является эффективным методом для улучшения качества жизни пациентов.

Одним из генетических маркеров, связанных с наследственным несовершенным амелогенезом, является полиморфный маркер rs12640848 гена Enam. Кроме того, этот генетический вариант ассоциирован с повышенным риском развития кариеса у детей дошкольного возраста (Hu et al., 2015).

Наблюдаемый комплекс заболеваний генетической природы, известный как несовершенный амелогенез, имеет сходный эффект на строение и клиническое проявление эмали всех, или почти всех зубов и связан с морфологическими или биохимическими изменениями в других областях тела. Он вызывает дистрофию развития эмали зуба, включая гипоплазию и/или гипоминерализацию, и могут быть унаследован с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным, связанным с полом и случайным типом наследования, причем последний встречается нечасто.

Недоразвитие зубной эмали, известное как амелогенез, может быть вызвано мутациями в генах, ответственных за ее формирование, которые наследуются по принципу аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного или Х-сцепленного наследования. Иногда возникают новые мутации в этих генах, в таких случаях сложно определить семейный анамнез или тип наследования. Недоразвитие эмали зубов может проявляться как у молочных, так и у постоянных зубов (см. Рисунки 1 и 2). В некоторых случаях этого заболевания клинически проявления менее заметны на молочных зубах.

Распространенность данного заболевания варьирует в разных регионах мира: от одного случая на 14 000 в Мичигане до одного на 700 на севере Швеции. Большинство исследований представляют отчеты о конкретных кейсах, и немного эпидемиологических исследований сообщают о распространенности данного заболевания.

Наследственный тип гипоплазии зубной эмали

Гипоплазия зубной эмали — это не полноценное или неправильное развитие эмального матрикса у молочных или взрослых зубов. Существует два типа гипоплазии зубной эмали: средовой, вызванной вредными условиями в окружающей среде, и наследственный тип, который также называется неправильным амелогенезом.

Гипоплазия эмали может быть вызвана различными факторами, такими как недостаток витаминов A, C и D в рационе, инфекции, сифилис, гипокальциемия, родовая травма, гемолитическая болезнь новорожденных, местная инфекция, травма, избыток фтора и лучевая терапия в области челюсти в детском возрасте. Иногда причина гипоплазии эмали остается неизвестной. Развитие эмали начинается от резцового края и происходит в направлении к шейке зуба, таким образом, возраст, в котором произошло нарушение развития эмали, можно определить по уровню границы эмали на зубе. Например, нарушение развития эмали, изображенное на рисунке, могло произойти приблизительно в возрасте 3 лет.

Во время лихорадки гипоплазия эмали может возникнуть на всех зубах, которые минерализуются в этот период. Этот дефект может проявляться в разной степени – от появления белых горизонтальных линий или ямок до образования желоба на вершине или явной деформации из-за отсутствия эмали. С легкой формой гипоплазии пораженная часть зуба имеет белый цвет, а с выраженной формой – желтый или коричневый.

У индивидуумов, страдающих врожденным сифилисом, проявления болезни включают триаду Гетчинсона. Она включает интерстициальный диффузный кератит, который может запросто вызвать потерю зрения, поражение внутреннего уха, provoking neurosensory hearing loss и гипоплазию эмали медиальных резцов (гетчинсоновские резцы). Пораженные резцы имеют суженную форму и обладают полулунной выемкой на режущем крае. На молярах, затронутых этим заболеванием, находятся дополнительные бугорки, придающие им форму тутовой ягоды.

Воспаление или травма молочного зуба, мешающего развитию постоянного зуба, приводит к появлению тернеровской гипоплазии эмали, также известной как тернеровский зуб. Наиболее часто он появляется при абсцедировании молочного моляра, так как поражение молочного зуба приводит к нарушению роста амелобластов постоянного зуба.

Абсцесс возникает в области разветвления молочного моляра, который расположен выше коронки растущего постоянного премоляра. Это может привести к гипоплазии эмали жевательной поверхности зуба. Причинами поражения верхних постоянных резцов могут быть абсцесс или травма верхних молочных резцов. Дефект эмали может иметь эффект белых пятен и быть более выраженным.

Флюороз

Флюороз, или крапчатая эмаль, возникает из-за избыточного воздействия фтора на организм в период развития зубов через питьевую воду. Оптимальным уровнем фтора считается присутствие 0,7-1 единицы на 1 млн. При концентрации большей, чем 1,5 единицы на 1 млн, развивается флюороз. Чем больше уровень фтора в воде, тем более сильно проявляется флюороз. Флюороз может поразить как верхние, так и нижние зубы.

Симметричное поражение зубов проявляется пятнами от меловидного до тёмно-коричневого на цветовой гамме. Наиболее заметные изменения замечаются на премолярах, а затем на вторых молярах, верхних резцах, клыках и первых молярах. Нижние резцы реже всего подвержены этому поражению. Пятно становится более ярким после вылезания зуба. Для устранения неприятной проблемы можно воспользоваться отбеливающей процедурой.

Гипоплазия эмали является наследственным заболеванием, которое относится к незавершенному амелогенезу, который группирует различные наследственные заболевания, проявляющиеся в нарушениях формирования эмали молочных или постоянных зубов. Незавершенный амелогенез разделяется на четыре основных типа (гипопластический, незрелый, гипокальцифицированный и незрелость или гипоплазия эмали с тауродентизмом) и общим числом 15 подтипов, которые определяются на основе клинических, гистологических, рентгенологических и генетических признаков. Некоторые подтипы, связанные с наследованием X-сцепленного типа, проявляются в результате мутации гена амелогенина, в то время как подтипы, связанные с наследованием автосомно-доминантного типа, связаны с мутациями гена энамелина и локализующегося на хромосоме 4 гена.

Недостаточное формирование матрикса эмали является причиной наиболее распространенного типа гипопластического незавершенного амелогенеза (I тип), при котором эмаль остается нормально минерализованной и не откалывается. Существует 7 подтипов этого заболевания (от А до G), из которых четыре наследуются аутосомно-доминантным типом, два — аутосомно-рецессивным и один — сцеплено с Х-хромосомой. Клиническая картина характеризуется широко распространенным или локальным образованием ямок и шероховатости.

Характерной особенностью второго типа незрелого незавершенного амелогенеза является нормальное количество эмали. Однако из-за незрелости матрикса эмаль мягкая и недостаточно минерализованная, а при надавливании периодонтальным зондом на зуб образуется ямка. Цвет меловидной эмали с бороздками может измениться, она часто ломается, а межзубные промежутки расширены, что может в некоторых случаях напоминать зубы, подготовленные для установки коронки. В наследовании участвуют Х-хромосома и аутосомно-рецессивный тип, при этом выделяют 4 подтипа, обозначаемые буквами А-D.

Если говорить о гипокальцифицированном типе (III тип) незавершённого амелогенеза, то в этом случае эмаль зуба формируется нормально, но её кальцификация нарушена. Существуют два подтипа этого заболевания: IIIA (наследуется по аутосомно-доминантному типу) и IIIВ (наследуется по аутосомно-рецессивному типу).

При данном заболевании прорезывание и развитие зубов происходит без отклонений, форма сохраняется неизменной, а на рентгенограммах эмаль выглядит так же, как и дентин. Однако, когда зуб уже прорезался, эмаль начинает отслаиваться, выставляя наружу коричневую поверхность дентина. Наименее поврежденная область находится рядом с десневым краем, где сохраняются некоторые участки эмали. Часто случается передний открытый прикус вследствие снижения размера зубов. Они имеют золотисто-коричневатый цвет, который отличает их от зубов здоровых людей.

Заболевание с наследственностью, сцепленное с Х-хромосомой

У данного типа поражаются как коренные, так и молочные зубы. У мужчин эмаль становится желто-коричневого цвета, тоньше и приобретает бороздчато-гранулярную текстуру. Также наблюдается истираемость тканей. У женщин поражение проявляется несимметрично, с чередованием вертикальных полос с «рифленой эмалью». Рентген-снимок показывает разную плотность полос разной длины и ширины.

Проявления гладкой гипоплазии с аутосомно-доминантным типом наследования

В данном случае эмаль составляет половину или даже четверть от нормальной толщины, но остается твердой, блестящей и не контактирует с соседними зубами.

• Толщина эмали у этого типа гипоплазии снижена,
• При этом эмаль остается твердой, блестящей и не контактирует с соседними зубами.
• Оттенок эмали при несовершенном амелогенезе может варьироваться от желтого до желто-коричневого цвета.
• Замедление процесса выращивания коренных зубов также характерно при данном заболевании.

Обнаружить утончение эмали можно лишь при помощи рентген-снимков, которые часто делаются в связи с лечением периодонтита у детей. На этих снимках можно также увидеть облитерацию корневых каналов, причиной которой является дистрофическая кальцификация пульпы.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Для правильной диагностики несовершенного амелогенеза крайне важно учесть и генетические факторы заболевания, и анамнез пациента. Врач-стоматолог при клиническом обследовании может заметить нарушение структуры эмали, выраженное в виде борозд, ямок и крапинок. Кроме того, эмаль теряет естественный блеск, а зубы выглядят неестественно бледными.

При обнаружении дефектов на жевательной поверхности возможно заметить снижение высоты прикуса. Из-за износа эмали, дентин оголяется, что может привести к изменению окраски зубов от желтого до темно-коричневого. Стоматологи довольно часто обнаруживают сочетание недостаточного формирования эмали и открытого прикуса.

Определение толщины эмали и проекция различных участков на коронках зубов с разной плотностью являются результатами рентгенографии. В случае гипоплазического амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации, пульповая камера, корневые каналы и форма корней не имеют патологических изменений. Иногда наблюдается облитерация каналов из-за дистрофической кальцификации пульпы. Характерные рентгенографические признаки гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом включают расширенную пульповую камеру, укороченный корень и увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Необходимо отличить несовершенный амелогенез от проявлений несовершенного дентиногенеза, гипоплазии эмали, флюороза, эрозии и некроза эмали, которые являются некариозными поражениями зубов. Для выявления наследственного характера несовершенного амелогенеза и возможной сочетанной системной патологии необходима медико-генетическая консультация.

Методы лечения несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. Первым этапом является реминерализирующая подготовка, которая может быть достигнута использованием аппликаций фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Такие процедуры следует проводить каждые 3 месяца. Важно также покрывать пораженные участки эмали фторидами и следить за здоровьем зубов дома.

Для достижения хорошего результата рекомендуется использовать препарат, содержащий казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат в качестве активных компонентов. С целью профилактики фиссур боковых зубов можно провести герметизацию стеклоиономерными материалами, которые выделяют фтор.

Для устранения эстетических проблем, связанных с несовершенным амелогенезом, можно воспользоваться реставрацией или протезированием. Чтобы избежать агрессивного воздействия кислотного протравливания на твердые ткани зубов, стоит использовать композиционные материалы позже. На первых этапах восстановления жевательных поверхностей боковых зубов рекомендуется применять стеклоиономерные цементы, так как они обладают биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, а также приемлемой эстетикой.

В сфере стоматологии временной мерой признается применение гибридных композиционных материалов. Когда эмаль зуба начинает истончаться в области дентина, возникают компенсаторные процессы, приводящие к гиперминерализации его структуры. В результате химическое сцепление значительно снижается, поскольку в процессе протравливания зуба дентинные канальцы остаются закрытыми. В таких случаях наиболее эффективным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

Директная реставрация композиционными материалами не рекомендуется как основной метод лечения несовершенного амелогенеза, так как зубы продолжают разрушаться. Необходимо выравнивать окклюзионные кривые с помощью съемной ортодонтической аппаратуры, а затем покрывать зубы коронками, чтобы достичь стойких результатов.

Способы лечения

Лечение гипоплазии зубов зависит от степени и причины патологии. Если у пациента на молярах обнаружены единичные пятна на эмали, но жалоб нет, то для укрепления зубов можно использовать реминерализующие составы без специального лечения.

Однако, если дефекты находятся на видном месте и вызывают дискомфорт, то необходимо обратиться к стоматологу для лечения гипоплазии зубов. Лечение может включать курс интенсивной реминерализации, глубокое фторирование эмали и кальцинирование. Врач может назначить специализированные препараты в форме паст, гелей или лаков, которые укрепляют эмаль и делают зубы более устойчивыми к внешним воздействиям.

Процедуры помогают приостановить процесс развития заболевания и немного уменьшить размер пятна. Однако полностью устранить дефект практически невозможно, особенно при запущенных случаях.

Для выявления и лечения причин гипоплазии пациентов обычно обследуют:

• стоматолог;
• эндокринолог;
• терапевт;
• инфекционист.

Часто к ним присоединяется стоматолог-ортодонт, который использует виниры или коронки, чтобы восстановить функцию и эстетику.

Гипоплазия у детей

По статистике, у 40% детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируется гипоплазия зубной эмали молочных зубов, которая часто переходит на постоянные зубы.

Часто патология на молочном прикусе связана с нарушениями обмена веществ во время развития в утробе матери. Риск возникновения проблем для детей, родившихся преждевременно или с низким весом, особенно высок. Например, у крайне маленьких новорожденных может не быть эмали на зубах.

У детей возникает гипоплазия коренных зубов не только из-за тяжелых инфекций в первый год жизни и несбалансированного питания, но и из-за неблагоприятной экологии. Такие отрицательные факторы оказывают влияние на те зубы, которые находятся в зоне риска:

• Центральные резцы и моляры — риск возникает при воздействии негативных факторов в первый год жизни;
• Вторые резцы и клыки — риск возникает при воздействии отрицательных факторов после первого года жизни ребенка.

У ребенка гипоплазия зубной эмали – это не только неприятный косметический дефект. Без должного лечения это может привести к серьезным проблемам:

• активное развитие кариеса;
• разрушение зубной ткани и корневых единиц;
• нарушение прикуса;
• повышенная чувствительность.

Лечение гипоплазии зубов у детей проводится по такой же схеме, что и у взрослых, но с использованием препаратов и составов, разрешенных для детей.

Ответы на вопросы

✅ Необходимо ли лечить гипоплазию и как она может повлиять на состояние зубов?

Наблюдение рекомендуется, если гипоплазия не является серьезной и не доставляет пациенту значительных косметических проблем. Однако, если эмаль зуба имеет дефекты либо отсутствует, то проведение лечения необходимо. Необходимость лечения обусловлена тем, что устранение чувствительности зуба и снижение вероятности возникновения кариеса достаточно важны. Эмаль, ослабленная гипоплазией, легко разрушается кариесогенными бактериями, что приводит к образованию глубоких полостей в зубе.

Лечение гипоплазии выполняется специалистом-стоматологом-ортопедом или стоматологом-терапевтом высшей категории.

✅ Возможно ли, чтобы гипоплазия была излечена без лечения?

Увы, отсутствие правильного развития эмали, вызывающее ее изменение как по качеству, так и по количеству, является состоянием, которое не заменяется самостоятельно. Нарушение происходит на стадии зубообразования, поэтому структура зубной ткани, которая была искажена изначально, не может быть восстановлена в будущем.

Этот проблемный случай требует специализированной медицинской помощи, поэтому следует назначить стоматолога-ортопеда, стоматолога-терапевта, врача высшей категории.

✅ Как отличить гипоплазию от кариеса?

Гипоплазия является нарушением правильного развития зубной ткани, возникающей под воздействием общих или местных неблагоприятных факторов. Кариес же является инфекционным заболеванием, причиной которого являются кариесогенные бактерии, такие как Streptococcus mutans, находящиеся в зубном налете. Кормясь углеводами, они расщепляют их, выделяя кислоты, которые разъедают минералы в эмали и постепенно разрушают ее.

В данном случае стоит обратиться к специалистам: стоматологу-ортопеду, стоматологу-терапевту, врачу высшей категории.

✅ Какой специалист лечит гипоплазию эмали молочных зубов?

С гипоплазией эмали молочных зубов обращайтесь к детскому стоматологу. Отбеливание зубов, чистка зубов, лечение кариеса, пульпита и периодонтита осуществляет стоматолог-терапевт. Лучше выбирать стоматологию, в которой работают специалисты-педиатры, которые хорошо знают детскую психологию и смогут провести лечение в формате игры. Также можно обратиться к стоматологу-ортопеду, который имеет высшую категорию и специализируется на лечении заболеваний челюстно-лицевой области.