Какие симптомы компенсированного цирроза печени, включая увеличение печени и селезенки (гепатолиенальный синдром)

Компенсированный цирроз печени характеризуется тем, что функции печени ещё не утрачены, однако наблюдаются некоторые изменения в её размере. Увеличение печени и селезенки, известное как гепатолиенальный синдром, является одним из основных симптомов этого состояния. Это происходит из-за повышения давления в воротной вене и реактивного увеличения лимфатической ткани.

Хотя пациент может не испытывать выраженных симптомов на этой стадии, гепатолиенальный синдром может служить важным предвестником прогрессирования заболевания. Регулярное наблюдение и диагностика позволяют выявлять цирроз на ранних этапах и принимать необходимые меры для замедления его развития.

Симптомами компенсированного цирроза печени является увеличение печени и селезенки так называемый гепатолиенальный

Серьезное поражение на начальных стадиях болезни

Возраст от 6 до 80 лет и старше

В 9 /л было зафиксировано у 26% больных. Со временем могут возникать анемия и нейтропения. У людей, перенесших спленэктомию, изменения в кровяном составе могут не наблюдаться [8].

Поражение ЦНС развивается при II и III типах болезни Гоше, включает глазодвигательную апраксию, атаксию, потерю интеллекта, нарушение чувствительности.

Заболевание легких возникает редко, наблюдается лишь у 1% пациентов, которые в прошлом перенесли спленэктомию, и проявляется развитием интерстициальных изменений в легких и легочной гипертензией.

Поражения сердца и почек при болезни Гоше наблюдаются тоже нечасто.

С учетом разнообразия степени выраженности клинических симптомов, болезнь Гоше следует учитывать у всех пациентов с гепатолиенальным синдромом, цитопенией и признаками поражения опорно-двигательной системы.

Диагностика болезни Гоше

«Золотым стандартом» диагностики болезни Гоше считается анализ активности кислой β-глюкозидазы в лейкоцитах, полученных из мазков крови. Установление диагноза происходит при понижении активности этого фермента 2 ), а также при наличии гепатомегалии (нижний край печени выступает наружу на 4 см ниже реберной дуги) и выраженной спленомегалии (нижний полюс селезенки можно прощупать у входа в малый таз).

В гемограмме выявлены лейкопения (WBC 2,3×10 9 /л) и тромбоцитопения средней степени тяжести (PLT — 60×109/л) согласно классификации CTCAE v. 5 (2017) при нормальном уровне гемоглобина (Hb 120 г/л). В биохимическом анализе крови выявлен минимальный цитолитический синдром (аланинаминотрансфераза (АлАТ) 33 Ед/л, аспартатаминотрансфераза (АсАТ) 38 Ед/л) при отсутствии изменений других показателей (щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтрансфераза, общий билирубин и фракции, протеинограмма в пределах референсных значений). При исследовании маркеров вирусных гепатитов выявлено: HBsAg (—), антитела anti-HBs (60 МЕ/л), anti-HBcor IgG (+) и anti-HBe (+) при отрицательных результатах ПЦР (HBV ДНК), что свидетельствовало о наличии латентной HBV-инфекции и не могло быть причиной как ЦП, так и гепатоспленомегалии.

Ультразвуковое обследование подтвердило физикальные данные: умеренная гепатомегалия (косовертикальный размер 180 мм) и выраженная спленомегалия (227×78 мм). При выполнении фиброэластометрии не было обнаружено фиброза и цирроза печени: эластичность печеночной ткани составила 5,5 кПа, что соответствует стадии фиброза F0 (по шкале METAVIR). Согласно данным магнитно-резонансной томографии бедренных костей выявлены признаки интенсивной инфильтрации костного мозга обеих бедренных костей и остеонекрозы.

Энзимодиагностика позволила подтвердить диагноз болезни Гоше — у пациента наблюдается значительное снижение активности β-глюкозидазы. Проведено молекулярно-генетическое исследование, выявлено компаундное гетерозиготное носительство мутаций гена GBA N370S/c.243T>A — генотип, характерный для популяции пациентов в России.

Таким образом, основным диагнозом пациента является «болезнь Гоше I типа (N370S/c.243T>A)», в то время как сопутствующим диагнозом выступает «хронический вирусный гепатит B: латентная HBV-инфекция, носительство a-HBs, a-HBc, a-HBe, ДНК HBV(–), без свидетельств биохимической активности, стадиия фиброза F0 (по результатам эластометрии)».

На фоне проводимой ЗФТ (внутривенные инфузии имиглюцеразы по 30 ЕД/кг (2000 ЕД за одно введение) с интервалом в 2 недели) отмечалась положительная динамика как клинически, так и лабораторно: избавление от оссалгий, наблюдается тенденция к нормализации размеров печени (снижение косовертикального размера с 180 до 160 мм) и селезенки (уменьшение продольного и поперечного размеров с 227×78 до 208×55 мм соответственно), регресс цитопенического синдрома до уровней анемии, лейкопении и тромбоцитопении, соответствующих легкой степени (CTCAE, v.5, 2017), а также значительное улучшение состояния костной системы (магнитно-резонансные признаки остаточной инфильтрации костного мозга). В данный момент пациент продолжает получать ЗФТ и находится под наблюдением в Национальном медицинском исследовательском центре гематологии.

Важное о циррозе печени

Печень является самым крупным внутренним органом и расположена непосредственно под рёбрами с правой стороны брюшной полости. Она выполняет множество ключевых функций в организме: очищает кровь от токсичных веществ, участвует в процессе пищеварения и хранит энергетические запасы. Кроме высокой функциональности, этот орган обладает удивительной способностью к регенерации, то есть может восстанавливаться, заменяя поврежденные клетки новыми. Однако при постоянном повреждении печени она не успевает восстанавливать свою структуру, и со временем между гепатоцитами (клетками печени) начинает накапливаться рубцовая ткань. Если не устранить причину повреждения, это может привести к воспалению, затем к фиброзу, а в конечном итоге — к циррозу печени (ЦП).

Классификация

• билиарный, возникающий из-за повреждения желчевыводящих путей;
• токсический и токсико-аллергического происхождения;
• инфекционного характера;
• циркуляторный, связанный с венозным застоем;
• обменно-алиментарный;
• криптогенный, когда причина остается неясной.
• Начальная стадия. Умеренный фиброз протекает почти без симптомов. Заболевание часто обнаруживается случайно во время плановых медицинских осмотров, диспансеризации или при диагностике сопутствующих заболеваний.
• Клиническая. Явный фиброз приводит к нарушению функциональности органа. Первичные проявления цирроза печени включают горьковатый привкус и ощущение сухости в ротовой полости, быструю утомляемость, повышенную раздражительность, потерю массы тела, вздутие живота, периодические проблемы со стулом, а также боли в правом подреберье после тяжёлых нагрузок или отклонений в питании. Со временем наблюдается снижение аппетита, могут появляться тошнота, рвота, отрыжка, желтушность кожи и слизистых оболочек, а также субфебрильная температура. Печень и селезенка увеличиваются, на животе формируются расширенные вены и сосудистые звездочки.
• Терминальная. Размер органа уменьшается. Появляются желтуха, асцит, отеки конечностей, а также кровотечения из варикозных вен пищевода, желудка и кишечника.

Диагностика

Заболеванием цирроза печени занимаются врачи-гастроэнтерологи. Во время консультации с пациентом специалист определяет факторы, способствующие развитию этой болезни, такие как употребление алкоголя, прием медикаментов, неправильное питание, неблагоприятные условия труда, генетическая предрасположенность и наличие других хронических заболеваний.

При внешнем осмотре и пальпации правого подреберья можно выявить явные признаки цирроза печени, включая желтуху кожи и слизистых, увеличение размеров печени, неровности ее краев и уплотнение.

Цирроз печени

Цирроз печени представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, при котором поражаются как паренхима, так и строма органа. Это приводит к дистрофии печеночных клеток, узловой регенерации печеночной ткани, а также к образованию соединительной ткани и диффузной перестройке дольчатой структуры и сосудов печени. Увеличивается количество ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки, что сопровождается клиническими симптомами, связанными с нарушениями кровотока по внутрипеченочным портальным путям, желчевыделением, оттоком желчи, функциональными расстройствами печени, а также признаками гиперспленизма. Это заболевание встречается относительно редко, чаще всего у мужчин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте.

Существуют первичные цирроты печени, а также цирроты, где поражение печени является лишь одним из множества проявлений в широкой клинической картине заболевания: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе, эндокринных и обменных расстройствах, некоторых видах интоксикаций, коллагенозах.

Патогенез. Непосредственное повреждение печеночных тканей инфекционным или токсическим агентом при длительном воздействии иммунных нарушений, когда белки печени приобретают антигенные свойства и начинают вырабатывать антитела к ним. Основой первичного (холангиолитического) билиарного цирроза является длительный внутрипеченочный холестаз.

При вторичном билиарном циррозе печени важным является нарушение оттока желчи через внепеченочные желчные протоки, а также наличие холангита и выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. Для всех форм цирроза характерна дистрофия и некробиоз гепатоцитов, проявляющийся выраженной мезенхимальной реакцией и увеличением соединительной ткани, что приводит к ухудшению дольчатой структуры печени, нарушению внутрипеченочного кровообращения, лимфотока и оттока желчи. Проблемы с внутрипеченочным кровотоком приводят к гипоксии и усиливают дистрофические изменения в паренхиме печени. Также характерна узловая регенерация гепатоцитов.

По морфологическим и клиническим характеристикам циррозы делятся на портальные, постнекротические, билиарные (как первичные, так и вторичные) и смешанные; по активности процесса — на активные, прогрессирующие и неактивные; по степени нарушения функций — на компенсированные и декомпенсированные. Также различают мелкоузловой и крупноузловой цирроз, а также их смешанный тип.

Симптоматика и течение. Кроме увеличения или уменьшения размеров печени, наблюдается ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (см. Гепатолиенальный синдром), а также признаки портальной гипертензии (см.) и желтухи (см.).

Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления, кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

Диагноз формируется на основе клинической симптоматики и результатов лабораторных исследований. Для дифференциации с другими хроническими заболеваниями печени, такими как хронический гепатит, гепатоз, гемохроматоз и другими, а также для уточнения клинико-морфологического типа патологии, используются пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое исследование с применением бариевой суспензии помогает выявить варикозное расширение вен пищевода, что особенно характерно для портального и смешанного цирроза. В случаях сомнений прибегают к лапароскопии, спленопортографии, ангиографии и компьютерной томографии.

Постнекротический цирроз возникает в результате значительного некроза гепатоцитов, чаще всего у пациентов, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В. Печень может быть как слегка увеличенной, так и уменьшенной в размерах. Наблюдаются симптомы печеночной недостаточности, выраженные физическая усталость и снижение работоспособности. В анализах крови выявляется гипопротеинемия, преимущественно гипоальбуминемия, гипофибриногенемия и гипопротромбинемия, также часто проявляются признаки геморрагического диатеза.

Портальный цирроз развивается после перенесённого вирусного гепатита, в результате злоупотребления алкоголем, плохого питания, а иногда и по другим причинам. Его характерной чертой является значительное образование соединительных тканей в печени, что вызывает затруднение кровотока по ветвям воротной вены внутри печени. Симптоматика связана с портальной гипертензией, при этом асцит и варикоз вен в области геморроидального сплетения, пищевода, а В кардиальной части желудка и под кожей около пупка, проявляются довольно рано. Последние могут образовывать так называемую «голову Медузы», с венами, расходящимися от пупочного кольца. Желтуха и изменения в лабораторно-биохимических показателях, как правило, появляются на более поздних стадиях. Одними из самых распространённых осложнений являются обильные кровотечения из пищевода и желудка, а также повторяющиеся геморроидальные кровотечения.

Компенсированный цирроз проявляется удовлетворительным состоянием пациентов, несмотря на наличие типичных клинико-лабораторно-морфологических изменений, которые указывают на цирроз, а также на сохранение основных функций печени. Декомпенсированный цирроз печени, наоборот, вызывает общую слабость, желтуху, портальную гипертензию, а также геморрагические состояния и лабораторные изменения, указывающие на снижение функциональности печени.

Неактивный цирроз характеризуется медленным прогрессированием (может длиться многие годы и даже десятилетия), с частыми длительными ремиссиями и удовлетворительным состоянием пациентов, а также показателями печеночных проб, приближенными к норме. В случае активного цирроза развитие заболевания происходит гораздо быстрее (в течение нескольких лет), при этом наблюдаются заметные клинические и лабораторные признаки активности процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, увеличение СОЭ, изменения в белковых осадочных пробах).

Нерегулированный образ жизни, постоянные сбои в питании и чрезмерное употребление алкоголя способствуют активному процессу в печени.

Финальная стадия заболевания, независимо от типа цирроза, сопровождается усилением признаков функциональной недостаточности печени, что может привести к печеночной коме.

Прогноз остается неблагоприятным при активной форме цирроза, однако немного лучше (в отношении продолжительности жизни и сохранения трудоспособности) при неактивной и компенсированной формы. При вторичном билиарном циррозе прогноз в значительной степени зависит от причин, вызвавших блокировку желчного протока (опухоль, камень и т.д.), и возможности их удаления. Прогноз для пациентов с историей кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка ухудшается; такие больные обычно живут не более 1–1,5 лет и часто умирают от повторного кровотечения.

При наличии активных декомпенсированных циррозов и появлении осложнений требуется стационарное лечение. Рекомендуется соблюдать постельный режим и диету номер 5. В случае обострения заболевания назначаются глюкокортикостероидные препараты, такие как преднизолон в дозировке 15–20 мг в сутки и другие аналогичные средства.

При варикозном расширении вен пищевода — вяжущие и антацидные препараты; при асците — бессолевая диета, диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта — парацентез. При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны гидролиза печени (сирепар и др.), витамины В, В6, кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты. При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности, нарушений водно-солевого обмена, геморрагического синдрома. Для уменьшения мучительного зуда назначают холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию.

При наличии билиарного цирроза, сопровождаемого холангитом, а также при печеночной недостаточности рекомендованы антибиотики с широким спектром активности.

В случае вторичного билиарного цирроза показано хирургическое вмешательство для устранения блокировки или сжатия общего желчного протока.

При неактивной форме цирроза печени необходимо проводить диспансерное обследование пациентов не реже двух раз в год. Рекомендуется придерживаться диеты номер 5 и обеспечивать регулярное питание 4–5 раз в день, а также ограничивать физические нагрузки, особенно в случае портального цирроза. Употребление алкогольных напитков строго запрещено. Полезно проводить курсы витаминотерапии 1–2 раза в год, а также использовать лекарства, такие как сирепар или эссенциапе. В случаях портального цирроза с выраженным варикозным расширением вен пищевода или стойким, не поддающимся лечению асцитом, для снижения нагрузки на портальную систему может быть выполнена операция по наложению портокавального или спленоренального анастомоза, а также другие виды хирургических вмешательств. Пациенты с циррозом печени могут иметь ограниченные возможности для труда или быть полностью недееспособными, что требует перевода их на инвалидность.

Профилактические меры. Предотвращение эпидемического и сывороточного гепатита, сбалансированное питание, эффективный санитарный и технический контроль на предприятиях, связанных с гепатотоксичными веществами, борьба с алкогольной зависимостью. Ранняя диагностика и терапия хронических гепатитов и заболеваний, характеризующихся холестазом.

Цирроз печени

Определение цирроза печени

Цирроз печени представляет собой прогрессирующее заболевание, имеющее множество причин, которое проявляется значительным снижением числа функционирующих гепатоцитов – клеток печени. При этом наблюдается нарастающий фиброз (замещение соединительной тканью), изменение нормальной архитектуры печени и, в конечном итоге, развитие печёночной недостаточности и портальной гипертензии. Под воздействием различных вредных факторов происходит гибель клеток печени, что приводит к замене нормальной ткани на фиброзную, образуя узлы и меняя всю структуру органа. Эти изменения в структуре печени ведут к нарушению всех её функций.

В странах с развитой экономикой цирроз печени является одной из шести основных причин летального исхода среди лиц в возрасте от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 000 населения. Каждый год в мире от цирроза умирает приблизительно 300 тысяч человек, и за последние 10 лет этот показатель увеличился на 12%. Бессимптомная форма цирроза наблюдается у 12% пациентов, страдающих от хронического алкоголизма.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.

Факторы, способствующие развитию цирроза печени

• Вирусные гепатиты (В, С, дельта, G). Наибольшую циррозогенность проявляют вирусы С и дельта; вирус гепатита С часто называют «ласковым убийцей», поскольку он становится причиной цирроза печени в 97% случаев, не проявляя себя длительное время;
• Аутоиммунный гепатит (состояние, при котором иммунная система организма ошибочно атакует собственные клетки);
• Чрезмерное употребление алкоголя, которое может привести к болезни через 10-15 лет (60 грамм в день для мужчин, 20 грамм в день для женщин);
• Метаболические расстройства (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина и другие);
• Химические токсины и лекарственные средства;
• Лекарственные препараты с гепатотоксическим действием;
• Заболевания желчевыводящих путей – это закупорка (обструкция) как внепечёночных, так и внутрипечёночных желчных каналов. Цирроз печени может развиться в период от 3 до 18 месяцев после того, как произошла остановка проходимости желчного протока;
• Хронический венозный застой в печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).

Симптомы, свойственные циррозу печени

Признаки цирроза зависят не от причины его возникновения, а от стадии развития заболевания.

На первой стадии цирроза (по международной классификации это класс А) осложнения заболевания еще отсутствуют.

В этот период крайне важно выявить и устранить основную причину заболевания, что поможет защитить оставшиеся здоровые ткани печени и поддерживать привычный образ жизни. Печень обладает выдающимися способностями к восстановлению, и здоровые клетки способны выполнять функции не только свои, но и поврежденных товарищей.

Увеличение объема живота, изменения в сознании и поведении, а также склонность к кровоточивости десен и носовые кровотечения указывают на осложнения болезни (согласно международной классификации, это классы В и С).

Симптомы, которые наблюдаются у пациентов с циррозом печени, включают: выраженная усталость, потеря веса, разнообразные нарушения сознания и поведения (снижение внимательности, повышенная сонливость в течение дня, проблемы с ночным сном и т.д.), уменьшение аппетита и дискомфорт в области живота (вздутие, быстрое насыщение при приеме пищи), желтуха (пожелтение кожи и склер), обесцвечивание кала, потемнение мочи, болевые ощущения в животе, отеки в ногах и (или) увеличение объема живота из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит), различные виды кровотечений: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные гематомы, частые бактериальные инфекции (в дыхательных путях и других органах), снижение либидо, а у мужчин часто проявляется гинекомастия (увеличение грудных желез).

Среди изменений, наблюдаемых в печени, может отмечаться как увеличение, так и уменьшение ее размеров, а также уплотнение органа. Часто встречается спленомегалия (увеличение селезенки), признаки портальной гипертензии и желтуха. У больных иногда возникает тупая или ноющая боль в области печени, которая усиливается после неправильного питания или физической активности. Также могут проявляться диспепсические симптомы, такие как тошнота, рвота и понос, а кожный зуд возникает из-за накопления желчных кислот в тканях.

При осмотрах пациентов можно обнаружить специфические для цирроза симптомы, такие как сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней части тела, покраснение ладоней, известное как «печеночные ладони», а также «лаковый язык» ярко малинового цвета и «печеночный язык».

Осложнения цирроза печени

Печеночная энцефалопатия представляет собой обратимое повреждение мозга, вызванное токсическими веществами, которые печень не в состоянии нейтрализовать из-за своего поражения.

При этом состоянии наблюдаются разнообразные расстройства сознания, интеллекта и поведения, а также нарушения в нервно-мышечной активности.

Энцефалопсия может проявляться в скрытой форме, что делает ее незаметной для пациента и окружающих; в таких случаях ее обнаруживает только врач с помощью специальных исследований.

Самая тяжелая форма печеночной энцефалопатии — кома, которая представляет собой бессознательное состояние и является следствием острого или хронического нарушения функции печени.

Возможны кровотечения из желудочно-кишечного тракта, вызванные портальной гипертензией.

Цирроз печени вызывает нарушения в кровообращении, затрудняя прохождение крови, поступающей из нижней части тела, через печень. В результате кровь начинает проходить альтернативными путями — через сосуды передней брюшной стенки, вены пищевода и геморроидальные вены (вены прямой кишки). По мере прогрессирования заболевания наступает стадия декомпенсации, что приводит к кровотечениям из расширенных вен. Каждый пациент, страдающий циррозом печени, должен быть в курсе, что желудочно-кишечное кровотечение может проявляться рвотой, имеющей вид «кофейной гущи», а стул может выглядеть как «малиновое желе»; Возможны резкие проявления слабости, вплоть до потери сознания. Кроме того, вероятно, возникновение кровотечений из геморроидальных вен.

Еще одним характерным симптомом является «голова медузы» — избыток венозной крови в передней стенке живота.

Инфекционные осложнения при циррозе печени

Пациенты с циррозом печени находятся в большей степени риске бактериальных и вирусных инфекций по сравнению с людьми, не имеющими подобных проблем. У таких больных обычно наблюдаются инфекции органов дыхания и мочевыводящей системы. В некоторых случаях температура тела может повышаться без явной причины. Это происходит из-за усиленного всасывания в их кишечнике «вредных» (токсичных) микроорганизмов. Данное состояние называется эндотоксемией.

Сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием, но лечение причины, вызвавшей цирроз, правильный образ жизни, успешное воздействие на активность процесса могут способствовать тому, что цирроз печени долгое время остается компенсированным.

Профилактика

Для предотвращения развития цирроза печени важно исключить или минимизировать факторы, способствующие его появлению (снизить потребление алкоголя, пройти вакцинацию от гепатита В), а Вовремя выявить и лечить хронические формы гепатита и жировую болезнь печени.

Лечение

Какую помощь может оказать Ваш врач?

Цирроз печени не является фатальным недугом, его возможно и нужно эффективно лечить.

Уход за пациентами с циррозом печени и их лечение необходимо осуществлять только в специализированных медицинских учреждениях.

При возможности устраняется причина заболевания: например, при алкогольном циррозе исключается алкоголь, а при вирусном — назначается противовирусная терапия.

Только врач может определить наиболее подходящую схему лечения для конкретного пациента.

Что можете сделать Вы?

Успех в лечении больного циррозом печени может быть достигнут только в случае строгого выполнения советов врача.